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非肾上腺素增生性假两性畸形
来源:未知 作者:xinghui阅读:0时间:2019-10-09 15:55:17

  
       由于内分泌腺或内分泌组织本身的分泌功能和(或)结构异常时发生的症候群,还包括激素来源异常、激素受体异常和由于激素或物质代谢失常引起的生理紊乱。
       女胎男性化:由于雌、孕激素的作用,而且合成孕激素的作用较自然的黄体酮强10倍以上,其排泄缓慢,作用时间较长,引起女胎男性化。

       假两性

       一. 成因

  母亲和外源性雄激素增多引起的性分化异常,包括第1孕季应用具有潜在性雄激素活性的孕激素(19-去甲基睾酮衍生物,包括炔孕酮、炔诺酮、异炔诺酮、达那唑、孕三烯酮、左炔诺酮以及甲羟孕酮)和雄激素制剂,引起男性化,第2孕季应用仅引起阴蒂肥大,尿生殖窦畸形。妊娠期母体患有男性化肿瘤包括男性细胞瘤(arrhenoblastomas)、转移性卵巢癌(Krükenberg tumors)、黄体瘤(luteomas)、类脂瘤(lipoid tumors)、间质细胞瘤(stromal cell tumors)和间质细胞增生症(hyperthecosis)也可引起女胎男性化。

  二.临床表现

  在孕期的不同时期服用雌激素,对女胎男性化的影响亦不一致。如果在孕12周以前服用性激素,唇囊的合闭比较明显;如果使用性激素是在孕12周以后,阴蒂的增大比较明显,有时阴道口开口于尿道,但较少见。服雄激素后的女胎男性化的程度似乎较轻,而且生后增大的阴蒂可以逐渐缩小。

假两性

  三.治疗方法

  非肾上腺增生性女性假两性畸形的男性化程度不严重,故治疗比较简单,容易见效。必要时切除阴蒂或切开唇囊合闭的部分,露出尿道口及阴道,并稍加修补即可。这一类的女性男性化,应以女性养育。

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